Epidemiologia e Apresentação Clínica

1% de todos os cânceres. ~9220 novos casos e mortalidade de 3500/ano.
Em crianças, a maioria dos SPMs são rabdomiossarcomas ou tumores indiferenciados originários das regiões da cabeça e do pescoço.
Em adultos, SPMs ocorrem mais frequentemente nas extremidades ou retroperitônio e, menos frequentemente, na região de cabeça e pescoço.
A maioria dos sarcomas não mostra nenhuma propensão por gênero. Picos de incidência na infância e na quinta década.

Certos tipos de sarcomas são associados com a exposição a agentes específicos ou com condições médicas subjacentes.
Edema de braço prolongado pós-mastectomia (síndrome Stewart-Treves).
Angiossarcoma e STSs outros. Cloreto de polivinilo, dióxido de tório, a dioxina, arsênico e andrógenos.
Radium exposição (mostradores de relógio); irradiação; doença de Paget.
Sarcoma de Kaposi. Citomegalovírus e vírus da imunodeficiência humana.
Leiomiossarcoma: HIV-1 em crianças, doenças genéticas e síndrome Li-Fraumeni.

Exposição à radiação. A exposição à radiação ionizante, geralmente administrada para o tratamento de outros tumores, é um fator de risco associado com pelo menos 5% dos diagnósticos de sarcoma. A média de tempo entre a exposição e o diagnóstico de sarcoma é de cerca de 10 anos.
Exposição a substâncias químicas. A exposição a determinados produtos químicos (tais como o arsênio, o cloreto de vinilo, os herbicidas que contêm ácidos fenoxiacético, e conservantes da madeira, contendo clorofenóis) podem também aumentar o risco de desenvolvimento de sarcoma de tecido mole.
A história da família. A história da família pode também ser importante, pois algumas condições herdadas aumentam o risco de desenvolvimento de sarcomas de tecidos moles. Doenças como síndrome de Gardner, neurofibromatose ou síndrome de Li-Fraumeni são exemplos disso.

A apresentação clínica mais comum do SPM é na forma de uma massa indolor geralmente localizada nos membros inferiores.
O período médio entre a apresentação clínica e o diagnóstico é de aproximadamente 6 meses.
Os locais mais comuns dos SPMs são: extremidade inferior (45%), tronco (30%), da extremidade superior (15%), e cabeça e pescoço (10%).
Independentemente do local e subtipo histológico, dor, dormência, e edema podem ser sintomas consequentes da invasão tumoral do osso ou dos feixes neurovasculares.
Os SPMs são muitas vezes envoltos por uma pseudocápsula, entretanto, eles podem invadir os músculos, nervos, vasos, e fáscia e grandes estruturas neurovasculares.
Aproximadamente 5 a 10% dos pacientes têm doença metastática no momento do diagnóstico, sendo o sítio mais comum de metástases os pulmões.
Lipossarcoma extremidades, HFM, sarcoma sinovial, fibrossarcoma e lipossarcoma mixoide são os subtipos histológicos mais frequentes.
No lipossarcoma retroperitoneal seguido por leiomiossarcoma são os mais comuns, e na localização da cabeça e do pescoço o subtipo histológico mais frequente é MFH.