Epidemiologia e Apresentação Clínica
- 4% dos casos diagnosticados dos tumores de sistema nervoso central.
- Taxa de incidência de 4/1.000.000 pessoas por ano.
- Aumento de incidência nas últimas décadas.
- Forte relação com a incidência do HIV/AIDS.
- Incidência entre 45 e 70 anos de idade, média de 50 anos.
- Homens e mulheres são igualmente afetados.
Fatores de Risco
Imunodeficiência
- HIV
- Imunossupressão iatrogênica
- Deficiência congênita; ataxia-telangiectasia/Wiskott-Aldrich
Doença autoimune
- Artrite reumatoide
- Lúpus eritematoso sistêmico
- Síndrome de Sjogren
- Myasthenia gravis
- Sarcoidose
Outras
- Doença desmielinizante/doença de Lyme
Apresentação Clínica
Os sintomas mais comuns são:
- Déficits neurológicos focais (70%)
- Sintomas neuropsiquiátricos (43%)
- Sinais de aumento da pressão intracraniana (33%)
- Sintomas oculares (4%)
- A maioria desses sintomas se traduzem em cefaleia, visão turva, dificuldades motoras e alterações de personalidade.
- Depressão, apatia, psicose, confusão, perda de memória, lentidão de pensamento ou alucinações visuais.
- Os déficits motores aparecem como perturbações da fala ou hemiparesia, que geralmente solicita avaliação neurológica.
- Neuropatias cranianas, em particular paralisia do nervo facial, podem ocorrer como resultado de envolvimento meníngeo ou infiltração do tronco cerebral.