Epidemiologia e Apresentação Clínica

Epidemiologia

  • 10% (200-4.000 casos novos/ano) de todos os tumores primários intracranianos em adultos.
  • São geralmente classificados como astrocitoma pilocítico (Organização Mundial da Saúde [OMS] grau I) ou gliomas difusos classificados pela OMS como grau II (fibrilar, gemistocíticos e protoplasmático).

Fatores de Risco

  • Existem poucos dados disponíveis a respeito dos fatores de risco associados ao GBGs.

Fatores ambientais

  • Tabaco, álcool e dieta não têm sido associados com tumores primários do sistema nervoso central. A exposição a cloretos de vinil pode ser um fator de risco para astrocitomas. Estudos em animais mostraram que a exposição a compostos N-nitrosos, hidrocarbonetos aromáticos e hidrazinas triazenos aumenta o risco de formação de astrocitoma.

Síndrome neurocutânea hereditária

  • Neurofibromatose I aumenta o risco de glioma óptico, astrocitoma intracraniana e neurofibrossarcoma. O gene para esta doença está no cromossoma 17q11, e seus produtos, neurofibromina, são um supressor de tumor.
  • Lesões hamartomatosas estão associadas com a formação de células gigantes de astrocitomas. Dois genes responsáveis ​​pela supressão de tumores, TSC-1 (cromossoma 9q34) e TSC-2 (cromossoma 16p13), têm sido identificados.

Síndrome de Li-Fraumeni

  • É uma síndrome clínica de câncer de mama familiar, sarcomas, leucemia e tumores cerebrais primários que está associada com mutações na linha germinal p53 (cromossomo 17).

Apresentação Clínica

  • O sintoma mais comum observado em pacientes com glioma de baixo grau é a síncope, com até 60% dos pacientes apresentando crises convulsivas.
  • A cefaleia é o segundo sintoma mais comum, afetando cerca de 50% dos pacientes.
  • Outros sintomas como letargia e mudança de personalidade podem ser causados devido ao aumento da pressão intracraniana.
  • Papiledema pode estar presente.
  • Déficits neurológicos focais podem ocorrer devido à infiltração do tumor e à pressão intracraniana aumentada, dependendo da localização no cérebro.
  • Sintomas como irritabilidade, abulia, apatia, disfasia, perda motora e sensorial podem estar presentes.

PACTO Radioterapia