10% (200-4.000 casos novos/ano) de todos os tumores primários intracranianos em adultos.
São geralmente classificados como astrocitoma pilocítico (Organização Mundial da Saúde [OMS] grau I) ou gliomas difusos classificados pela OMS como grau II (fibrilar, gemistocíticos e protoplasmático).
Fatores de Risco
Existem poucos dados disponíveis a respeito dos fatores de risco associados ao GBGs.
Fatores ambientais
Tabaco, álcool e dieta não têm sido associados com tumores primários do sistema nervoso central. A exposição a cloretos de vinil pode ser um fator de risco para astrocitomas. Estudos em animais mostraram que a exposição a compostos N-nitrosos, hidrocarbonetos aromáticos e hidrazinas triazenos aumenta o risco de formação de astrocitoma.
Síndrome neurocutânea hereditária
Neurofibromatose I aumenta o risco de glioma óptico, astrocitoma intracraniana e neurofibrossarcoma. O gene para esta doença está no cromossoma 17q11, e seus produtos, neurofibromina, são um supressor de tumor.
Lesões hamartomatosas estão associadas com a formação de células gigantes de astrocitomas. Dois genes responsáveis pela supressão de tumores, TSC-1 (cromossoma 9q34) e TSC-2 (cromossoma 16p13), têm sido identificados.
Síndrome de Li-Fraumeni
É uma síndrome clínica de câncer de mama familiar, sarcomas, leucemia e tumores cerebrais primários que está associada com mutações na linha germinal p53 (cromossomo 17).
Apresentação Clínica
O sintoma mais comum observado em pacientes com glioma de baixo grau é a síncope, com até 60% dos pacientes apresentando crises convulsivas.
A cefaleia é o segundo sintoma mais comum, afetando cerca de 50% dos pacientes.
Outros sintomas como letargia e mudança de personalidade podem ser causados devido ao aumento da pressão intracraniana.
Papiledema pode estar presente.
Déficits neurológicos focais podem ocorrer devido à infiltração do tumor e à pressão intracraniana aumentada, dependendo da localização no cérebro.
Sintomas como irritabilidade, abulia, apatia, disfasia, perda motora e sensorial podem estar presentes.