10% dos tumores do SNC e 25% dos tumores da medula espinhal.
Incidência maior em crianças e, ocasionalmente, em adultos.
Picos de incidência aos 5 anos; em adultos, aos 35 anos.
25 a 40% dos pacientes têm idade menor que 2 anos.
Fatores de Risco
Neurofibromatose
Neurofibromatose tipo II (NF2) maior associação com o ependimoma intramedular.
No entanto, esse dado permanece aberto, uma vez que as anormalidades no gene NF2 não foram identificadas na maioria dos pacientes com ependimoma esporádico.
Vírus símio 40
Outro fator que tem sido postulado como risco para o desenvolvimento do ependimoma é a exposição ao vírus símio 40.
Essa hipótese foi postulada com base na identificação do vírus no tecido do tumor. No entanto, como uma relação causal ainda não foi confirmada, muitos autores ainda não consideram o SV40 um fator de risco ou um agente etiológico no desenvolvimento do ependimoma.
Apresentação Clínica
As características clínicas dos pacientes com ependimoma dependem do tamanho e da localização do tumor.
A tríade constituída por cefaleias, náuseas e êmese são os sintomas mais comuns, resultantes de lesões localizadas na fossa posterior. Outros sintomas comuns de apresentação são ataxia, vertigem e papiledema.
Quando os tumores surgem no compartimento supratentorial, convulsões ou déficits neurológicos focais podem ocorrer.
Paralisia de pares cranianos pode estar presente, principalmente, envolvendo os pares cranianos de VI a X.
Os tumores que envolvem a medula espinhal apresentam déficits devido ao envolvimento ascendente ou descendente das vias nervosas ou dos nervos periféricos. Anormalidades específicas estão relacionadas com o nível anatômico do tumor.
Disseminação do tumor através do líquido cefalorraquidiano (LCR) é observada em menos de 10% dos pacientes no momento do diagnóstico.
A incidência é mais elevada em ependimomas infratentoriais em comparação a tumores supratentoriais (9,0 vs. 1,6%). Embora os dados históricos sugiram correlação entre o alto grau histológico e a disseminação medular, os dados mais recentes não têm confirmado tal relação.
