Incidência mais alta no Japão e algumas regiões da África.
Relação homem/mulher similar. Distribuição etária bimodal, primeiro pico entre 5 e 14 anos e segundo na fase adulta entre 50 e 75 anos.
Fatores de Risco
Atualmente, não há nenhum fator de risco identificado que se relaciona com o desenvolvimento de craniofaringioma. Duas teorias foram aceitas como uma possível explicação para o seu surgimento.
Teoria embriogenética
Essa teoria sugere que o tipo adenomatoso (“adenomatoma”) desenvolve-se do remanescente epitelial da bolsa de Rathke ou do ducto craniofaríngeo (a estrutura embrionária ao longo do qual eventualmente adeno-hipófise e infundíbulo migraram).
Os tumores podem ocorrer em qualquer lugar ao longo do curso do presente duto, da faringe para a sela túrcica e terceiro ventrículo, o que explica parcialmente a localização do tumor.
Teoria metaplástica
Essa teoria sugere que o resultado, tipo escamoso papilar, é devido a metaplasia de células escamosas, restos de células epiteliais que surgem a partir de ninhos de células escamosas normalmente encontrados na junção da haste hipofisária e distalis pars.
Apresentação Clínica
Uma grande diversidade de sintomas pode estar presente, estando relacionada com o sítio de localização do tumor e suas estruturas adjacentes. A tabela descreve a sintomatologia da doença.
Sintomas visuais
Sintomas visuais são frequentes e estão presentes na maioria dos pacientes, devido à pressão direta sobre o quiasma. O déficit depende do padrão de crescimento do tumor.
Cefaleia
Cefaleias graves estão presentes em aproximadamente 50% dos pacientes e podem refletir o aumento da pressão intracraniana, ou o efeito de massa do tumor em si, ou hidrocefalia obstrutiva por compressão do terceiro ventrículo.
Alterações endócrinas
A deficiência do hormônio de crescimento (GH), de gonadotrofinas, do hormônio estimulador da tireoide (TSH) e do hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) ocorre, respectivamente, em 75%, 40%, 25% e 25% dos casos.
Outros sintomas
Craniofaringiomas também podem causar outros sintomas generalizados, tais como a depressão, independente de qualquer deficiência hormonal. Náuseas, vômitos e letargia podem acompanhar a pressão, relacionados com a cefaleia.
