Epidemiologia e Apresentação Clínica

Epidemiologia

  • Linfoma de Hodgkin conta por 10% de todos os linfomas diagnosticados.
  • ~ 9.100 casos e 1.100 mortes pela doença/ano nos EUA.
  • Distribuição bimodal (~20 e 65 anos) podendo diferir pela localização geográfica, grau de industrialização e raça.

Fatores de Risco

História familiar

  • Parentes de primeiro grau de pacientes com LH têm o risco cinco vezes aumentado.

Infecção

  • O DNA do EBV tem sido detectado em células de Reed-Sternberg do LH.

Fatores sociais

  • Incidência aumentada é observada em indivíduos de classe social mais elevada, educação avançada e em famílias pequenas.

Outros

  • Desordens autoimunes (artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico, sarcoidose)
  • Imunossupressão, supressão associada com transplante ou com a infecção pelo HIV.

Apresentação Clínica

  • LH quase sempre se origina em um linfonodo. Linfadenopatia indolor e crescimento lento são um sintoma comum.
  • O local mais comum para LH é a região cervical (80%). Axila e região inguinal são raras como apresentação inicial. Massa mediastinal é comum, ocorrendo em 80% dos casos, e quando a doença é volumosa pode causar sintomas (dor no peito, tosse, dispneia e síndrome de compressão de veia cava superior). Hepatoesplenomegalia é rara.
  • Sempre que um diagnóstico primário de LH é feito em um sítio extralinfonodal sem envolvimento de linfonodo contíguo, o diagnóstico deve ser altamente duvidoso.
  • LH parece se espalhar de forma ordenada através do sistema linfático por contiguidade.
  • Outros tipos histológicos que não o esclero nodular muitas vezes ocorrem fora do mediastino e a doença aparece no abdômen, pescoço e parte superior. O sistema linfático axial é quase sempre afetado pela doença, enquanto locais distantes (por exemplo, linfonodos epitrocleares e poplíteos) são raramente envolvidos.
  • Disseminação hematogênica ocorre tardiamente e é característica do subtipo depleção linfocitária.
  • Além disso, o prurido e dor no gânglio acometido após a ingestão de álcool pode ser observado. Sintomas B como suores noturnos, febre e perda de peso são relatados em aproximadamente 30% dos pacientes.
  • Envolvimento esplênico é visto em quase todos os casos quando há o envolvimento da medula óssea e do fígado.
  • Os tipos histológicos são: Esclerose nodular (~65%), Celularidade mista (~20%), rico em linfócitos (~10%) e  Depleção linfocitária (<5%) que formam o linfoma clássico. O linfoma nodular com predominância linfocitária corresponde por <5% dos LH, sendo tratado diferentemente do lH clássico.