Sintomas comuns presentes ao diagnóstico incluem prurido vulvar crônico, massa, nódulo ou ferida, com sangramento de pequeno volume.
2/3 das lesões envolvem os grandes lábios, enquanto as lesões originadas em pequenos lábios e no clitóris ocorrem com menor frequência.
A partir do local de origem, os carcinomas da vulva podem estender-se e invadir a vagina, uretra ou ânus; o carcinoma vulvar avançado pode invadir os ossos pélvicos adjacentes, particularmente o púbis.
Os tumores originados nas glândulas de Bartholin tendem a ser adenocarcinomas. As lesões que surgem nas glândulas vestibulares (Bartholin) são vistas pela primeira vez como um inchaço ou massa, às vezes sem invasão de tecidos envolventes.