Meduloblastoma é um dos tumores intracranianos mais comuns na infância.
Localizados na fossa posterior, ~ 25% dos tumores cerebrais na infância.
Segundo tumor do SNC mais comum em pacientes pediátricos.
Fatores de Risco
Os fatores de risco associados com o desenvolvimento de meduloblastoma permanecem desconhecidos.
Eles têm sido associados a uma das duas desordens hereditárias que ocorrem em cerca de 5% dos casos.
Síndrome de Gorlin: mutações no gene patched-1 (PTCH-1), que é um componente chave na via Sonic Hedgehog.
Síndrome de Turcot: mutações na via WNT, pacientes com meduloblastomas são comumente associados a polipose cólica.
Apresentação Clínica
Os sintomas mais comuns são secundários ao aumento da pressão intracraniana. A tríade clássica consiste em cefaleia matinal, êmese e letargia. A cefaleia está presente pela manhã e é aliviada pelos episódios de êmese e com o decorrer do dia.
As crianças podem queixar-se de cefaleias vagas e intermitentes acompanhadas de fadiga. Elas podem demonstrar queda no desempenho acadêmico e alterações de personalidade, com irritabilidade, anorexia e atraso no desenvolvimento.
Uma vez que os tumores normalmente surgem na linha média do cerebelo, ou mais lateralmente nos hemisférios cerebelares em adultos, ataxia de tronco e marcha instável também são comuns.
Déficits nos pares cranianos podem ocorrer em conjunto com esses sinais, devido ao envolvimento direto de nervos específicos e pela disfunção dos pares cranianos, devido ao aumento da pressão intracraniana.
