Epidemiologia e Apresentação Clínica
- 22.000 casos/anos de tumores malignos primários do cérebro, nos EUA.
- 85% desses casos são GBM.
- Idade média dos pacientes com GBM é de 54 anos, e 45 anos para o astrocitoma anaplásico (AA).
- A Organização Mundial da Saúde classifica os gliomas de alto grau em: grau III – astrocitoma anaplásico (AA), oligoastrocitoma anaplásico (OAA) e oligodendroglioma anaplásico (OA) e OMS grau IV – GBM.
Fatores de Risco
Fatores ambientais
- Tabaco, álcool e dieta não têm sido associados com tumores primários do sistema nervoso central.
- A exposição a cloretos de vinil pode ser um fator de risco para astrocitomas. Estudos em animais mostraram que a exposição a compostos N-nitrosos, hidrocarbonetos aromáticos e hidrazinas triazenos aumenta o risco de formação de astrocitoma.
Síndrome neurocutânea hereditária
- Neurofibromatose I aumenta o risco de glioma óptico, astrocitoma intracraniano, neurofibrossarcoma. O gene para essa doença está no cromossomo 17q11, e seus produtos, neurofibromina, são um supressor tumoral.
- Lesões hamartomatosas estão associadas com a formação de células gigantes de astrocitomas.
- Dois genes responsáveis pela supressão de tumores, TSC-1 (cromossoma 9q34) e TSC-2 (cromossoma 16p13), têm sido identificados.
Síndrome de Li-Fraumeni
- É uma síndrome clínica de câncer de mama familiar, sarcomas, leucemia e tumores cerebrais primários que está associada com mutações na linha germinal p53 (cromossomo 17).
Exposição a radiação
- A exposição à radiação ionizante tanto terapêutica quanto em acidentes nucleares tem sido associada ao aumento na incidência dos tumores cerebrais.
Apresentação Clínica
- A apresentação clínica de gliomas de alto grau depende da localização do tumor e de sua taxa de crescimento.
- Cefaleias ocorrem em cerca de 50% dos pacientes com tumor cerebral e são mais prováveis de ocorrer em pacientes jovens com tumores de crescimento rápido. Elas são caracteristicamente mais intensas ao se levantar de manhã e se agravam com esforço ou elevação.
- Até 20% dos pacientes jovens, o início das convulsões é causado por uma neoplasia. As crises podem ser generalizadas ou parciais (focal).
- Massas supratentoriais causam obnubilação progressiva e podem levar à herniação transtentorial, que classicamente se apresenta com uma paralisia do terceiro nervo craniano-ipsilateral e hemiparesia contralateral.
- A hidrocefalia causa ataxia de marcha, náuseas, êmese, cefaleia e diminuição no nível de consciência. Se não for tratada, pode levar a hidrocefalia e herniação central, o que não é anunciada por paralisia do terceiro nervo.
- O papiledema é um sinal de aumento da pressão intracraniana (PIC), mas raramente é observado em pacientes com tumores cerebrais devido à disponibilidade de neuroimagem moderna, o que facilita o diagnóstico precoce.
- Sinais e sintomas incomuns do aumento da PIC incluem escurecimento visual, vertigem e falsos sinais localizatórios, o mais comum desses é a disfunção do sexto par craniano devido ao estiramento do nervo.
- Tumores supratentoriais normalmente apresentam sinais e sintomas focais, incluindo hemiparesia (lobo frontal), afasia (frontal esquerdo e posterior lobos temporais), heminegligência (lobo parietal) e hemianopsia (lobo occipital).
- Tumores hipotalâmicos podem estar associados a perturbações da regulação da temperatura corporal, diabetes insípidus, hiperfagia e, se o quiasma for acometido, pode apresentar déficits de campo visual.
- Tumores no tronco encefálico, como gliomas do tronco cerebral, apresentam-se com múltiplos déficits de nervos cranianos, hemiparesia e ataxia.
- Tumores cerebelares estão associados com dismetria, ataxia, vertigem, nistagmo, dor de cabeça e vômitos.
- Tumores da medula espinal apresentam paraparesia espástica e perda sensorial abaixo do nível do tumor, assim como perturbações da função da bexiga e do intestino.