Epidemiologia e Apresentação Clínica
- 10-15% de todos os tumores cerebrais.
- 7/100.000 em mulheres e 3/100.000 homens, anualmente.
- Pico de incidência aos 52 anos, com maioria dos casos entre 30-60 anos.
- Relação homem/mulher de 1:2-3 (mulher > de prolactina) e homens maior incidência de tumores não secretantes e tumor secretante de GH.
Fatores de Risco
- A etiologia da maioria dos tumores da hipófise não é conhecida e tem sido uma fonte de debate.
- Para alguns pacientes com adenoma hipofisário, uma predisposição genética foi descrita com quatro genes conhecidos e associados com síndromes familiares: MEN1, CDKN1B, PRKAR1A e AIP.
- Os pacientes com mutação no gene MEN1 desenvolvem a síndrome MEN-1, uma doença autossômica dominante caracterizada por tumores de células das ilhotas pancreáticas, glândulas paratireoides e da hipófise, 40% irão desenvolver adenomas de hipófise, com a grande maioria sendo prolactinomas.
Manifestação Clínica
- Os tumores hipofisários manifestam-se clinicamente por excesso na produção de hormônio, efeito expansivo ou são diagnosticados acidentalmente, podendo apresentar-se de forma clínica combinada.
Síndromes hiperfuncionantes
- Os adenomas secretores de prolactina manifestam-se mais comumente em mulheres por amenorreia e galactorreia. Em homens, embora possam apresentar galactorreia, mais comumente surgem como déficit visual e hipopituitarismo.
- A hipofunção hipofisária pode se manifestar por redução da libido, fadiga e perda de vitalidade. A existência de amenorreia e galactorreia isoladamente não significa a presença de um tumor secretor de prolactina, já que qualquer tumor que comprima a haste hipofisária, bloqueando o efeito dos inibidores hipotalâmicos, pode provocá-la.
- Adenomas secretores de GH causam tanto acromegalia no adulto como gigantismo, se a doença se instalar antes da fusão das cartilagens de crescimento. Tais pacientes progridem com nítidas manifestações cosméticas, como aumento da bossa frontal, prognatismo, macroglossia e aumento de mãos e pés. Hipertensão arterial, intolerância à glicose e insuficiência cardíaca podem ocorrer, bem como alterações psiquiátricas e, pela hipertrofia tecidual, estenose lombar e síndrome do túnel do carpo. No adolescente, o excesso de hormônio provoca aumento da estatura.
- A produção excessiva de ACTH leva à hipercortisolemia e, quando essa produção aumentada se origina na hipófise, temos a doença de Cushing, diferentemente da síndrome de Cushing, quando originada na glândula suprarrenal. À semelhança da acromegalia, ocorrem também inúmeras alterações cosméticas, como ganho de peso com distribuição centrípeta, fácies de “lua cheia” e deposição de gordura na região supraclavicular e cervical alta. Ocorre também hiperpigmentação cutânea, estrias abdominais, hirsutismo e fragilidade capilar. Também, dado o aumento sérico de cortisol, podem ocorrer hipocalemia, osteoporose, hipertensão arterial e diabetes.
Efeito de massa
- Além da disfunção hormonal, os tumores hipofisários podem produzir sintomas, deslocando estruturas vizinhas, seja a haste hipofisária, a hipófise ou as estruturas circunjacentes. A compressão da glândula produz disfunção, sendo mais suscetíveis as células gonadotróficas, seguidas pelas tireotróficas, somatotróficas e corticotróficas. Em mulheres, a disfunção gonadotrófica provoca amenorreia, diminuição da libido e osteoporose. Em homens, a redução da testosterona provoca redução da libido e impotência.
- Pacientes com deficiência tireoidiana têm atividade reduzida, intolerância ao frio, pele seca e mialgias. Deficiência do hormônio do crescimento pode provocar fadiga e baixa performance, menor função cardíaca.
- Deficiência do ACTH, quando de forma gradual, manifesta-se por fadiga, anorexia e depressão; quando de forma aguda, no caso de apoplexia hipofisária, manifesta-se por crise addisoniana (torpor, colapso cardiovascular, hiponatremia e hipocalemia).
- O crescimento do tumor para fora do conteúdo selar pode provocar compressão do quiasma óptico, levando à hemianopsia bitemporal; com maior extensão, pode haver compressão da porção anterior do terceiro ventrículo e hidrocefalia obstrutiva.
- O crescimento lateral, em direção ao seio cavernoso, pode provocar paresia da motilidade ocular e/ou dor facial. Maior expansão lateral, com compressão do lobo temporal, pode produzir déficit motor contralateral.